Kératocône

La perspective: Bien que le kératocône soit une maladie cornéenne relativement rare, son impact sur la vision et le mode de vie général peut être assez important à mesure qu'il progresse. La correction de la vue dans les premières phases est souvent possible avec des lunettes et des lentilles de contact. Dans les phases intermédiaires, des lentilles de contact spécialisées sont souvent nécessaires pour assurer une bonne vision et une bonne tolérance physique. Au fur et à mesure que le kératocône progresse et atteint ses phases ultérieures, une chirurgie cornéenne, y compris une transplantation, peut être nécessaire pour que les patients puissent mener des activités normales et profiter d'un mode de vie normal. Les nouveaux types de chirurgie et de traitement cornéens peuvent inclure l'implantation d'inserts de prescription, appelés Intacs®, et une approche non chirurgicale appelée Holcomb C-3R® CXL qui améliore la réticulation du collagène cornéen grâce à la photoactivation de la riboflavine. En surveillant attentivement la progression du kératocône et en appliquant les options de traitement nécessaires, il est possible d'aider les patients à maintenir une bonne vision et un bon fonctionnement.

Description, signes et symptômes : Le kératocône est une « ectasie » non inflammatoire de la cornée dans laquelle la cornée normalement ronde en forme de dôme s'amincit progressivement, provoquant le développement d'un renflement en forme de cône entraînant une déficience visuelle importante. L'incidence réelle du kératocône est inconnue. Cependant, on estime que le kératocône survient chez 1 personne sur 1 à 2,000 XNUMX personnes dans la population générale. Le kératocône est généralement diagnostiqué pour la première fois chez les jeunes à la puberté ou à la fin de l'adolescence et progresse au cours de la troisième ou de la quatrième décennie de la vie. Elle a tendance à évoluer plus rapidement chez les patients jeunes. Le kératocône survient à peu près également chez les hommes et les femmes. On le trouve dans toutes les régions des États-Unis et du reste du monde. Il n'a pas de modèle géographique, culturel ou social significatif connu. Les signes et les symptômes du kératocône peuvent changer au fur et à mesure que la maladie progresse et peuvent inclure a) une vision floue ou déformée b) une vision double monoculaire c) des prescriptions de lunettes qui changent rapidement, en particulier avec des degrés élevés d'astigmatisme d) une sensibilité accrue à la lumière vive et à l'éblouissement e) des problèmes avec vision nocturne f) maux de tête dus à la fatigue oculaire et dans la situation la plus grave e) hydrops, une affection douloureuse dans laquelle l'arrière de la cornée se rompt et se remplit de liquide, provoquant une opacification soudaine et une perte de vision.

Le kératocône est souvent une affection oculaire isolée. Cependant, on constate parfois qu'il existe en conjonction avec des conditions oculaires et systémiques. Certaines des conditions les plus courantes que nous voyons avec le kératocône comprennent la dermatite atopique, la conjonctivite vernale et les troubles du tissu conjonctif, y compris le syndrome de Marfan et d'Ehlers-Danlos, ainsi que le prolapsus de la valve mitrale. On pense que plusieurs facteurs peuvent en fait vous prédisposer au développement du kératocône. Ceux-ci peuvent inclure :

Porter des lentilles de contact rigides mal ajustées-Si vous portez des lentilles de contact rigides et qu'elles n'ont pas été ajustées correctement, la pression constante ou les blessures continuelles qu'elles provoquent peuvent entraîner un kératocône.

Certaines maladies héréditaires-Le risque de développer un kératocône est plus élevé si vous souffrez de certaines conditions, telles que le syndrome de Down ou certaines maladies de la rétine telles que la rétinite pigmentaire.

Antécédents familiaux de kératocône-La plupart des personnes atteintes de kératocône n'ont pas d'antécédents familiaux de la maladie, mais les chercheurs ont découvert que dans certains cas, il peut y avoir un lien familial.

Bien que la plupart des cas de kératocône ne soient pas évitables, il est toujours utile de prendre quelques mesures de précaution simples pour être sûr de ne pas le provoquer vous-même :

Soyez prudent lorsque vous vous frottez les yeux. Si vous vous frottez vigoureusement les yeux tous les jours, vous risquez de causer des dommages cumulatifs à vos cornées d'une manière qui peut finalement conduire au kératocône. Certaines personnes ne réalisent pas l'étendue de leur habitude de se frotter les yeux jusqu'à ce qu'un membre de la famille ou un ami le signale, alors faites attention si quelqu'un l'a mentionné. Essayez de vous essuyer ou de vous frotter les yeux doucement et le moins possible.

Suivez les instructions lorsque vous portez des lentilles de contact rigides. Si vous portez des lentilles de contact rigides, assurez-vous qu'elles ont été ajustées correctement et utilisez-les comme indiqué pour éviter d'endommager vos yeux. N'utilisez jamais les lentilles de contact rigides de quelqu'un d'autre.

Gestion et traitement du kératocône :

Les lunettes et les lentilles de contact souples peuvent être bien tolérées et offrir un confort et une vision satisfaisants lorsque le kératocône est léger. Le plus souvent, la qualité de la vision a tendance à décliner, de sorte que les patients ont besoin de lentilles rigides perméables aux gaz (RGP) pour la correction de la vision. D'autres options de lentilles de contact pour le kératocône comprennent des systèmes de lentilles superposées où une lentille RGP est portée sur une lentille souple en silicone hydrogel, des lentilles de contact hybrides telles que SoftPerm® et SynergEyes® et même de très grandes lentilles de contact perméables aux gaz qui s'adaptent sur la sclérotique ou le blanc du œil. Lorsqu'un bon entretien des lentilles de contact est disponible, seulement 10 à 20 % des patients progressent au point de nécessiter une intervention médicale ou chirurgicale.

Collagen Cross Linking-Holcomb C-3R® CXL est un traitement non invasif dont il a été prouvé qu'il renforce la structure cornéenne faible du kératocône. Cette méthode de traitement fonctionne en augmentant la réticulation du collagène, qui sert d'« ancres » naturelles dans la cornée. Ces ancres sont chargées d'empêcher la cornée de se gonfler et de devenir abrupte et irrégulière et de provoquer ainsi le kératocône. Holcomb C-3R® CXL est administré en plaçant des gouttes ophtalmiques de riboflavine sur la surface de l'œil et en exposant la surface à une quantité précise de lumière ultraviolette. Lorsque cette méthode recevra l'approbation finale de la Food and Drug Administration (FDA), elle devrait offrir une solution possible pour de nombreux patients atteints de kératocône qui ont évolué vers une quantité importante de troubles visuels, mais pas au point de nécessiter une greffe de cornée.

Inserts de prescription Intacs™ - Les inserts de prescription Intacs™ pour le kératocône sont utiles comme traitement intermédiaire entre les lentilles de contact et une greffe de cornée. Les inserts de prescription Intacs™ peuvent aider à stabiliser la cornée et à améliorer la vision. Ces inserts de prescription sont indiqués pour une utilisation dans la correction de la myopie et de l'astigmatisme chez les patients atteints de kératocône, où les lentilles de contact et les lunettes ne conviennent plus. Ils sont insérés dans des canaux microscopiques créés dans la cornée par un chirurgien cornéen. Les inserts Intacs™ peuvent être combinés avec C-3R® CXL si une stabilité structurelle supplémentaire est requise dans la cornée, mais pas au point de nécessiter une greffe de cornée.

Transplantation cornéenne - Lorsque le kératocône a progressé au point que les lentilles de contact ne sont plus bien tolérées et que C-3R® CXL avec ou sans Intacs™ ne peut pas fournir une bonne correction de la vision, une greffe de cornée est le meilleur choix. Dans la plupart des cas de kératocône, une kératoplastie pénétrante (PKP) est la solution chirurgicale préférée, bien que parfois le chirurgien de la cornée puisse recommander une kératoplastie lamellaire (LKP). Avec PKP, le chirurgien de la cornée enlève la partie centrale de la cornée endommagée avec un instrument semblable à un "emporte-pièce" appelé tréphine et la remplace par une cornée claire obtenue à partir de la banque des yeux. La cornée du donneur est très soigneusement cousue en place à l'aide de sutures plus fines qu'un cheveu humain. Lorsque la nouvelle cornée a bien cicatrisé, les fines sutures ou points de suture peuvent être retirés directement au cabinet dans la plupart des cas. La PKP est le type de greffe de cornée le plus courant car elle a le potentiel de fournir la vision la plus claire après la guérison car il n'y a pas d'interface (couche) à travers laquelle regarder. Cependant, le temps de guérison est un peu long et l'utilisation d'une lentille de contact peut être nécessaire pour une vision plus claire. Parfois, la kératoplastie lamellaire (LKP) peut être utilisée si le tissu cornéen endommagé est principalement situé dans les 50 % les plus externes de la cornée. Dans LKP, la moitié la plus externe de la cornée est soigneusement disséquée et retirée avec tout tissu endommagé. Ensuite, une nouvelle cornée de donneur est doucement cousue en place. Ce type de greffe de cornée est moins invasif et permettra à votre œil d'être plus fort après la chirurgie qu'il ne le serait avec une greffe régulière de pleine épaisseur ou une kératoplastie pénétrante. Cependant, dans certains cas, il peut y avoir une certaine perte de clarté de l'interface entre les nouvelles couches et les couches restantes de la cornée.

Symptômes

  • vision floue ou déformée
  • diplopie monoculaire ou ombrage
  • forte augmentation de la prescription, en particulier l'astigmatisme et la myopie
  • sensibilité accrue à l'éblouissement
  • photophobie
  • maux de tête
  • opacification douloureuse soudaine et perte de vision

Pour les patients présentant pratiquement n'importe quel degré de kératocône, nous sommes désormais en mesure de leur offrir une gamme d'options de traitement qui permettront un bon pronostic à long terme et une correction de la vision. Nous sommes en mesure de traiter l'affaiblissement visuel et l'inconfort du kératocône avec plus de confiance que jamais.

N'hésitez pas à nous contacter concernant les informations destinées aux patients atteints de la dystrophie de Fuch ou de toute maladie ou problème cornéen. Drs. Altman, Primack et Shah sont des spécialistes de la cornée formés par une bourse chez Eye Consultants of Pennsylvania, PC et peuvent être contactés au 610-378-1344.

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